她罹肌萎症只能低斜视角看世界 此术让梦想不再萎缩
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(优活健康网记者黄苡安/综合报导)4月是属于儿童快乐的节日,但有一群先天脊髓肌肉萎缩症的孩子,却无法像一般孩童快乐的成长,推估每1万人就有1人罹患这种罕见疾病,患者会因肌肉无力、萎缩,导致肺活量降低,身体倾斜弯曲,长年与轮椅为伍。高雄医学大学附设中和纪念医院跨科整合团队进行脊柱侧弯矫正手术,让原本呼吸、坐正都有困难的孩子,可以靠自身的力量抬头挺胸,梦想不再萎缩,迄今共完成57例手术,案例数领先全台,术后平均矫正率63.2%,荣获2020年SNQ国家生技医疗品质奖铜奖殊荣。
这57名患者来自53个家庭,包括4个家庭里有2名患者先后接受手术。其中30岁的庄小姐,原本倾斜的身躯削弱了双手的灵活度,更只能用低斜的视角看世界。这个扭曲的视框一直盘据在她心里,直到1996年在高医接受脊椎矫正手术后,终于可以直立坐正,眼睛直视前方与朋友互动,而且双臂不再需要支撑身体,让她能随心所欲地学习技能。虽然还是得坐著轮椅,但脊椎是笔直的,求学之路也变得顺遂,取得科大企管硕士,这也是手术带给她的美好礼物。
高雄医学大学校长钟育志表示,在台湾,每48人即有一名是脊髓肌肉萎缩症(简称SMA)带因者,SMA也是全世界婴儿死亡率最高的遗传性疾病。约每1万名新生儿中,就有1名SMA宝宝,台湾约有400多名SMA患者,因基因缺失导致运动神经元退化、肌肉无力及萎缩。随著病程发展,患者常因脊椎侧弯而影响进食、呼吸等日常生活,为促进生活品质,脊柱侧弯矫正手术为积极的治疗选择。
高医院长锺饮文表示,这项手术困难度高、风险也高,高医特别组跨科医疗团队,包括小儿神经科、骨科、复健科、麻醉科、小儿加护室、社工室及营养部等携手合作下,从1993年至今共执行57例手术,手术例数为全台第一,患者满意度高达9成。而SNQ国家生技医疗品质奖有“台湾生医奥斯卡”的美名,高医获得2020年SNQ铜奖殊荣,代表整体表现为全国第一,让高医引以为荣。
高医大医学院长、小儿骨科教授田英俊表示,脊髓肌肉萎缩症脊柱侧弯手术挑战性高,除手术范围大(包括胸椎第二或三节至荐椎骨盆骨)、手术时间长(约6-8小时)及手术流血量大(约2464 cc)等外,手术技术难度也很高,若脊椎体旋转角度过大,手术中辨视椎弓钉置入的困难就愈高,加上患者容易有骨质疏松情形,都可能造成术中植入金属固定物的不牢固而失败,需要靠团队的力量来完成。
高医小儿暨脊椎骨科主任周世祥表示,医疗团队累积多年经验,已将脊髓肌肉萎缩症脊柱侧弯手术流程标准化,包括手术前跨科整合评估、手术中安全保障、手术后加护照顾等。手术后除延缓肺功能恶化,使病患身型改善,食欲增加外,体重增加也带动营养进步,让手术后肺部感染率下降。
周世祥主任指出,对于学龄病童来说,手术另一个好处是可以耐受学校正规的上课时间,“脊髓肌肉萎缩症孩童的智力和一般孩童无异”,能让他们重拾正常教育,完成学业是此项手术的无形价值。
(文提供/优活健康网编辑部)